Max
31 января 2025 года первые пациенты с дистрофической формой буллезного эпидермолиза из Сургута и Мегиона начали получать генную терапию инновационным препаратом, который стал доступен российским детям благодаря фонду «Круг добра». Среди них – одиннадцатилетняя сургутянка Диана Гасанова.
Раны останутся только в памяти
Эксперт фонда «Дети-бабочки», врач-дерматовенеролог Ольга Орлова, которая ведет таких пациентов с детства, приехала в Югру специально, чтобы принять участие в первом нанесении препарата и обучить медицинских специалистов этому процессу.
Vyjuvek разработан учеными Стэнфордского университета и представляет из себя гель для местного применения. С помощью генетически модифицированного вируса простого герпеса типа 1 он доставляет копии гена COL7A1 в клетки кожи. В клиническом исследовании с участием 31 пациента 65 % ран, обработанных Vyjuvek, полностью закрылись. Препарат в прошлом году был одобрен экспертным и попечительским советом президентского фонда «Круг добра» и внесен в перечень его закупок.
– За счет лечения раны будут заживать быстрее, значительно снизится риск появления рецидивирующих и хронических ран. Пациенты не будут терять макро- и микронутриенты через раневые поверхности. Тем самым страшные раны на теле «бабочек» останутся лишь в нашей памяти, – прокомментировала руководитель фонда «Дети-бабочки» Алена Куратова.
Мариян Гасанова, мама «девочки-бабочки» Дианы, рассказала, что дочь очень ждала это лечение и волновалась. Она знала, что попала в первый поток его применения в нашей стране. Девочка верит, что препарат поможет в ее непростой ситуации и облегчит состояние.
– Мы даже мечтать не могли, что он появится у нас в России. Он для нас спасение. Благодаря фонду «Дети-бабочки» и «Круг добра» лечение бесплатное. Мы возлагаем на него большие надежды, что он поможет заживлять хронические раны и потом на этом месте они больше не будут появляться. Результат можно будет оценить через полгода, – рассказала "Сургутской Трибуне" Мариян Гасанова. – Сейчас нам нанесли гель на две раны – на шее и на ноге. Сразу на все тело его наносить нельзя, нужно мазать точечно, по участкам. Вчера Диана получила первое нанесение. Эта процедура будет проходить раз в неделю на две раны. Как только произойдет заживление, приступят к другим участкам тела.
Улучшить качество жизни
По словам мамы, после процедуры нанесения девочка чувствует себя хорошо, никакого дискомфорта не испытывает. Первую перевязку после нанесения делают через сутки после нанесения, потом все в обычном режиме – и купание, и перевязки. Никаких ограничений нет.
В ближайшее время 47 подопечных фонда «Дети-бабочки» с тяжелой формой буллезного эпидермолиза получат терапию. Всего в 2025 году лечение пройдут около 150 детей, которым подходит препарат, из 65 регионов России.
Буллезный эпидермолиз считается неизлечимым заболеванием. Однако препарат может значительно улучшить качество жизни таких людей. Но кожу нужно все равно защищать, поскольку гель работает только на открытых ранах. Болезнь требует постоянных перевязок дорогостоящими бинтами ежедневного ухода.
Специальными бинтами для обработки ран обеспечивает государство и фонд «Круг добра». Однако заживляющие сетки URCOTUL и мази Гасановы покупают сами, на это уходит минимум 400 000 в месяц. Курс евро не стабилен, цена значительно выросли плюс дорогая доставка из Германии. Аналоги сеток Диане не подходят, они прилипают к ране и травмируют кожу. Мази тоже приходится менять постоянно, чтобы не было привыкания.
С такой финансовой нагрузкой семье самой не справиться. Для желающих помочь «девочке-бабочке» оставляем реквизиты: Сбербанк 4279 3806 3849 7950, Т-банк 2200 7013 6711 1736. Тел. 8 967 881 2203, привязан. Гасанова Мариян Ахмедовна.
Справка:
Буллезный эпидермолиз – редкое генетическое заболевание, при котором кожа покрывается пузырями и ранами даже при незначительной травме, а иногда и без нее. Лечение в большинстве случаев симптоматическое: помогает предотвратить новые травмы, улучшить состояние кожи и справиться с уже образовавшимися пузырями и ранами.
Фото Мариян Гасановой
